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Anémie falciforme : les causes moléculaires
La cause de la drépanocytose est le remplacement d'un seul acide aminé dans la chaîne β de l'hémoglobine : en position 6 de la chaîne β, l'HbS possède une valine à la place du glutamate.
L'hémoglobine A.
Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Glu-Lys -....
L'hémoglobine S.
Val-His-Leu-Thr-Pro-Val-Glu-Lys -....
La valine est un acide aminé non polaire contrairement au glutamate polaire. Ce résidu non polaire apparaît dans l'hémoglobine désoxygénée à l'extérieur et modifie ainsi considérablement la solubilité de la protéine, alors que l'échange n'a aucun effet sur l'hémoglobine oxygénée. Lorsque de l'oxygène est libéré dans les tissus, de longs polymères hélicoïdaux d'HbS se forment dans les érythrocytes, et la membrane érythrocytaire change également et devient moins flexible.
Ces érythrocytes rigides et déformés ne sont plus capables de se déplacer à travers les fins capillaires et de boucher les vaisseaux. Le résultat est des dommages vasculaires, une carence locale en oxygène et finalement des dommages aux organes. L'anémie est causée par la destruction des érythrocytes. Alors que les érythrocytes normaux ont une demi-vie d'environ 40 jours, la demi-vie des érythrocytes drépanocytaires tombe à environ 4 jours.
Yes, let's see
Ne partit pas!
Je le prends quand même
L'excellente réponse